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              皮肌炎

              发布时间:2020/11/04 14:11:02   来源:admin    作者:admin

                皮肌炎是一种主要累及横纹肌,以淋巴细胞浸润为主的非化脓性炎症病变,可伴有或不伴有多种皮肤损害。临床上以对称性肢带肌、颈肌及咽肌无力为特征,常累及多种脏器,亦可伴发肿瘤和其他结缔组织病。

                病因

                本病的确切病因尚不清楚,一般认为与遗传和病毒感染有关。多发性肌炎和皮肌炎的发病有明显种族差异。非裔美国人发病率最高,黑人与白人的发病比例为3~4:1。儿童皮肌炎的发病率亚非较欧美高。本病在同卵孪生子和一级亲属中出现也提示它有遗传倾向性。

                临床表现

                通常隐袭起病,在数周、数月、数年内缓慢进展。极少数患者急性起病,在数日内出现严重肌无力,甚或横纹肌溶解、肌球蛋白尿和肾功能衰竭。患者可有晨僵、乏力、食欲不振、体重减轻、发热(中低度热,甚至高热)、关节疼痛,少数患者有雷诺现象。

                1.肌肉表现

                本病肌肉受累通常是双侧对称性的,以肩胛带、骨盆带肌受累最常见,其次为颈肌和咽喉肌,呼吸肌受累少见,眼轮匝肌和面肌受累罕见。约半数患者伴肌痛及(或)肌肉压痛。肌无力最初影响肩胛带和骨盆带肌,远端肌无力少见,约半数患者颈肌,特别是颈屈肌受累,表现为平卧时抬头困难,坐位时无力仰头;咽喉或上段食管横纹肌受累可出现吞咽困难、声音嘶哑、发音困难,摄人流质食物时经鼻孔流出,引起呛咳。消化道平滑肌受累很少见,下食管括约肌无力可导致胃酸反流、食道炎,慢性者可引起食道狭窄。当肩胛带受累时,可出现抬臂困难,不能梳头和穿衣;呼吸肌无力可造成胸闷、呼吸困难,严重者需用呼吸机辅助呼吸;当患者有骨盆带肌无力时,可表现为上下台阶困难,蹲下后不能自行站立或从座椅上站起困难,步态蹒珊,行走困难。

                2.肺部表现

                活动时呼吸困难是一个非特异但较严重的症状。多发性肌炎和皮肌炎累及呼吸肌可导致呼吸肌无力。这种患者排痰困难,易患肺部感染。最严重的并发症是急进型肺泡炎,表现为发热、气短、剧咳,快速进展的呼吸困难,严重者可导致成人呼吸窘迫综合征。更常见的是慢性进展性肺间质纤维化,表现为进行性呼吸困难,因起病隐袭,其症状易被肌肉受累的症状所掩盖;还有许多患者无肺部受累的症状,只有在放射线检查和/或肺功能检查时才发现有肺间质纤维化。听诊可闻双肺底捻发音。X线检查,早期呈毛玻璃状,晚期呈网状或蜂窝状阴影。肺功能检查示限制性通气障碍,弥散功能减低。疾病晚期可出现肺动脉高压,严重者导致右心肥大、右心衰竭。少数患者可有胸膜炎和胸腔积液。

                3.心脏表现

                心脏受累常见,一般都较轻微,很少有临床症状。最常见的是心律紊乱,如心悸、心律不齐。晚期可出现的充血性心力衰竭,由心肌炎或心肌纤维化所致。偶见心肌炎。肌酸激酶(CK)的心肌同工酶(MB)可能升高,但与心肌受累不一定有关,大部分由受损肌肉的再生肌原纤维所产生。

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